Το σύνδρομο Plummer-Vinson (PVS), ή όπως αλλιώς ονομάζεται σύνδρομο Paterson-Brown-Kelly ή σιδηροπενική δυσφαγία παρουσιάζεται με την τριάδα συμπτωμάτων: δυσφαγία, γλωσσίτιδα και σιδηροπενική αναιμία.

Αίτια

Τα αίτια του συνδρόμου είναι άγνωστα. Ωστόσο φαίνεται ότι γενετικοί παράγοντες και διατροφικές ανεπάρκειες παίζουν κάποιο λόγο στην παθογένεσή του. Το σύνδομο είναι πιο συχνό στις γυναίκες, ιδιαίτερα της μέσης ηλικίας. Σε αυτές τις ασθενείς το ρίσκο για ανάπτυξη οισοφαγικού καρκινώματος εκ πλακωδών κυττάρων είναι αυξημένο.

Συμπτώματα

Οι ασθενείς που πάσχουν από το σύνδρομο συχνά αναφέρουν αίσθημα καύσου στη γλώσσα και στο στοματικό βλεννογόνο. Επίσης οι γλωσσικές θηλές ατροφούν και έτσι η ραχιαία επιφάνεια της γλώσσας είναι λεία και γυαλιστερή. Επίσης έχουν αυξημένο κίνδυνο ανάπτυξης καρκινώματος.

Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν:

* Δυσφαγία (αδυναμία κατάποσης)
* Πόνο
* Αδυναμία
* Οδυνοφαγία
* Ατροφική γλωσσίτιδα
* Γωνιακή χειλίτιδα
* Κοιλονυχία
* Σπληνομεγαλία

Διάγνωση

Η αξονική τομογραφία με σκιαγραφικό ή η οισοφαγογαστροσπόπηση του ανώτερου πεπτικού μπορεί να αποκαλύψει το οισοφαγικό πλέγμα. Στη γενική αίματος βλέπουμε υπόχρωμη μικροκυτταρική αναιμία που είναι σύμφωνη με σιδηροπενική αναιμία. Βιοψία του προσβεβλημένου βλεννογόνου δείχνει επιθηλιακή ατροφία και χρόνια υποβλεννογόνια φλεγμονή. Επίσης μπορεί να υπάρχει επιθηλιακή ατυπία ή δυσπλασία.

Θεραπεία και πρόγνωση

Η θεραπεία αρχικά στοχεύει στην αποκατάσταση της σιδηροπενικής αναιμίας. Αυτό μπορεί να βελτιώσει τη δυσφαγία. Επίσης μπορούν να γίνουν διαστολές κατά τη διάρκεια ενδοσκοπήσεων. Οι ασθενείς συνήθως ανταποκρίνονται στη θεραπεία.

Επιπλοκές

Κίνδυνος διάτρησης κατά τη διάρκεια των διαστολών και αυξημένος κίνδυνος ανάπτυξης καρκινώματος του οισοφάγου, της στοματικής κοιλότητας και του υποφάρυγγα.

Βιβλιογραφία

* Novacek G (2006). "Plummer-Vinson syndrome". Orphanet J Rare Dis 1: 36. doi:10.1186/1750-1172-1-36. PMID 16978405. PMC 1586011. http://www.ojrd.com/content/1//36.

* Enomoto M, Kohmoto M, Arafa UA, et al. (2007). "Plummer-Vinson syndrome successfully treated by endoscopic dilatation". J. Gastroenterol. Hepatol. 22 (12): 2348–51. doi:10.1111/j.1440-1746.2006.03430.x. PMID 18031398. http://www.blackwell-synergy.com/openurl?genre=article&sid=nlm:pubmed&issn=0815-9319&date=2007&volume=22&issue=12&spage=2348.

Από τη ελληνική Βικιπαίδεια http://el.wikipedia.org . Όλα τα κείμενα είναι διαθέσιμα υπό την GNU Free Documentation License