Εγκεφαλική Παράλυση
|
Η Εγκεφαλική Παράλυση (Cerebral Palsy), ή νόσος του Little, είναι πάθηση του Κεντρικού Νευρικού Συστήματος (ΚΝΣ, δηλαδή εγκέφαλος, νωτιαίος μυελός και παρεγκεφαλίδα), και προέρχεται από μη εξελισσόμενη βλάβη αυτών. Η νόσος περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον Άγγλο χειρουργό William Little το έτος 1860. Ο ακριβής αγγλικός ορισμός της παθήσεως είναι: «Cerebral palsy (CP) is an umbrella term encompassing a group of non-progressive, non-contagious condition that cause physical disability in human development». Εκδηλώνεται με διάφορες κινητικές διαταραχές (σπαστικότητα, αθέτωση, αταξία, δυσκαμψία, ατονία), και η οποία ενίοτε αλλά όχι πάντα συνοδεύεται από διανοητική καθυστέρηση. Αποτελεί σοβαρό ιατρικό και κοινωνικό πρόβλημα, λόγω της μεγάλης δυσκολίας αν όχι της αδυναμίας, στη θεραπεία αυτής της σοβαρής παθήσεως[1]. Ο κωδικός της παθήσεως στην διεθνή ταξινόμηση της Παγκόσμιας Οργάνωσης Υγείας είναι ICD-10, G80. Στην έκδοση ICD-9 ήταν 343.
Η εγκεφαλική παράλυση, όπως και κάθε πάθηση που δεν θεραπεύεται ή είναι δύσκολη στη θεραπεία έχει το κλασσικό χαρακτηριστικό να «εμπλέκονται» στη διάγνωση και θεραπεία της αρκετές ιατρικές ειδικότητες (παιδίατροι, νεογνολόγοι, παιδονευρολόγοι, νευρολόγοι, γενετιστές, νευροφυσιολόγοι, νευροχειρουργοί, ορθοπεδικοί, κλπ) αλλά και πολλά παραϊατρικά επαγγέλματα (φυσικοθεραπευτές, γυμναστές, λογοθεραπευτές, εργασιοθεραπευτές, ψυχολόγοι, κλπ), δυστυχώς δε, αρκετά συχνά εμπλέκονται και επαγγέλματα μη πιστοποιημένα, με αμφίβολη έως και ύποπτη παροχή υπηρεσιών. Επιδημιολογία Η Εγκεφαλική Παράλυση εκδηλώνεται με συχνότητα 1,0-2,5/1000 παιδιά που γεννιούνται ζωντανά. Έτσι, υπολογίζονται στην Ελλάδα περίπου 10.000 άτομα που πάσχουν από Εγκεφαλική Παράλυση, ενώ γεννιούνται 300 παιδιά πάσχοντα το χρόνο[2]. Βέβαια αυτές οι στατιστικές είναι παλιές, σε εποχές που η μαιευτική γυναικολογία δεν είχε τις σημερινές τεχνολογικές δυνατότητες. Δεν υπήρχε υπέρηχος και οι καισαρικές τομές ήταν κατά πολύ λιγότερες από σήμερα. Έτσι, θα περίμενε κανείς να έχει μειωθεί διεθνώς η συχνότητα της παθήσεως αυτής, και να είναι πολύ ελαφρότερα τα περιστατικά. Όμως έχει δημοσιευθεί διεθνής στατιστική μελέτη η οποία αναφέρει συχνότητα 2,12-2,45 περιστατικά ανά 1000 γεννήσεις ζωντανών παιδιών, σε έξι χώρες[3]. Η παραμονή αυτού του ποσοστού αποδίδεται στό ότι, ναι μεν γεννιούνται πιο «ασφαλή» νεογνά με την σωστότερη περίθαλψη των εγκύων, και τη σωστότερη επιλογή είδους τοκετού, αλλά ανέκυψε ένα νέο πρόβλημα που διατήρησε στα ίδια ποσοστά την επίπτωση της παθήσεως. Είναι το γεγονός ότι χάρις στην τεχνολογία διατηρούνται στη ζωή πλέον πολλά ελλιποβαρή νεογνά, γεγονός πού επέφερε αύξηση του ποσοστού της παθήσεως, ενώ θα έπρεπε να έχει ελαττωθεί. Πάντως, σε μια στατιστική μελέτη με καταχώρηση 17.000 ασθενών κάθε ηλικίας σε ηλεκτρονικό υπολογιστή επί 20 χρόνια (1989-2008), διαπιστώθηκε ότι τα περιστατικά εγκεφαλικής παράλυσης κάθε ηλικίας με προβλήματα σχετιζόμενα με την πάθηση ανέρχονται σε ποσοστό 0,58%[4]. Στις Ηνωμένες Πολιτείες υπολογίζεται ότι το έτος 2007 σε παιδιά της ηλικίας των 6 ετών υπήρχαν 0,23% περιστατικά εγκεφαλικής παραλύσεως[5]. Αιτιολογία της εγκεφαλικής παράλυσης Τα αίτια της Εγκεφαλικής Παράλυσης ταξινομούνται ανάλογα με την περίοδο της βλάβης. Η βλάβη τού ΚΝΣ, πού προκαλεί την Εγκεφαλική Παράλυση, μπορεί να γίνει: 1. Αίτια κατά την ενδομήτριο ζωή: Tοξοπλάσμωση (Toxoplasmosis), Ερυθρά (Rubella), Λοίμωξη από Κυτταρομεγαλοϊό (CMV), Έρπης (Herpes), Σύφιλη (Syphilis). Μνημοτεχνικός Κανών: «TORCHES». Υπολογίζεται ότι το 75% των περιστατικών εγκεφαλικής παραλύσεως οφείλεται σε βλάβη του κεντρικού νευρικού συστήματος κατά την ενδομήτριο ζωή.
Σε βαριές περιπτώσεις, η διάγνωση είναι εύκολη και γίνεται αμέσως μετά τον τοκετό από τον παιδίατρο. Υπάρχουν όμως και ελαφρές περιπτώσεις που διαγιγνώσκονται καθυστερημένα, από τις κινητικές και διανοητικές ανωμαλίες πού εκδηλώνονται στό παιδί[8]. Το πιο αξιόπιστο τεστ για έγκαιρη διάγνωση των ελαφρών μορφών εγκεφαλικής παράλυσης, είναι η «προσαγωγή του αντίχειρος»[9]. Η βασική μέθοδος διάγνωσης παραμένει ακόμα και σήμερα η κλινική εξέταση. Βοηθητικές δευτερεύουσες παρακλινικές εξετάσεις είναι η μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου, το ηλεκτροεγκεφαλογράφημα, εξετάσεις αίματος, γενετικές δοκιμασίες, κλπ. Μορφές της εγκεφαλικής παράλυσης Η Εγκεφαλική Παράλυση παρουσιάζει πέντε μορφές, πού ενίοτε συνυπάρχουν: 1. Σπαστική μορφή (Spastic): Συχνότητα 65%
Ονομάζεται Σπαστικότης, η διαταραχή του ελέγχου εκουσίων κινήσεων, όπου μία ομάδα μυών, υπερτερεί σε δράση έναντι δεύτερης ανταγωνίστριας ομάδας. Η σπαστική μορφή είναι η συχνότερη μορφή. Η βλάβη του εγκεφάλου εντοπίζεται στό πυραμιδικό σύστημα, δηλαδή στην κινητική μοίρα του φλοιού τού εγκεφάλου. Τα κλινικά σημεία της Σπαστικής Μορφής είναι: 1. Σπαστικότητα των άνω ή κάτω άκρων: Σύγκαμψη αγκώνος, πρηνισμός αντιβραχίου, κάμψη τού καρπού, προσαγωγή αντίχειρος, κάμψη και προσαγωγή ισχίων, σύγκαμψη γονάτων, ιπποποδία, βλαισοποδία άκρων ποδών, κλπ.
Ανάλογα με τά άκρα πού προσεβλήθησαν, ονομάζουμε: 1. Τετραπληγία (Quadriplegia): Όταν πάσχουν 2 άνω άκρα + 2 κάτω άκρα.
Η βλάβη εντοπίζεται στα βασικά γάγγλια του εγκεφάλου. Τα κλινικά της σημεία είναι η αναστολή τού ελέγχου των εκουσίων κινήσεων, η εμφάνιση ανεξέλεγκτων κινήσεων και οι στάσεις άκρων, με συχνή εναλλαγή, χωρίς τη θέληση του ασθενούς. Ορθοπεδικές εγχειρήσεις δεν εφαρμόζονται σ' αυτή τη μορφή Εγκεφαλικής παράλυσης. Σημείωση: Η μορφή αυτή, αναπαριστάται άριστα από τον πρωταγωνιστή της Βρετανικής κινηματογραφικής ταινίας «Το αριστερό μου πόδι» του σκηνοθέτη Jim Sheridan με τον ηθοποιό Daniel Day Lewis. Αταξική μορφή εγκεφαλικής παράλυσης Η βλάβη του ΚΝΣ εντοπίζεται στην Παρεγκεφαλίδα. Τα κλινικά της σημεία αφορούν κυρίως διαταραχή της ισορροπίας. Στις βαριές περιπτώσεις ο ασθενής αδυνατεί να ορθοστατήσει, και να βαδίσει. Δυσκαμπτική μορφή της εγκεφαλικής παράλυσης Η βλάβη του ΚΝΣ είναι διάχυτη εγκεφαλική βλάβη και δεν αφορά συγκεκριμένο ανατομικό σχηματισμό. Τα κλινικά της σημεία, είναι: 1. Δυσκαμψία σε όλο τό εύρος κίνησης των αρθρώσεων.
1.Μυϊκός τόνος: Στη σπαστική μορφή, υπερέχει η μία ομάδα μυών από την άλλη, ενώ, στη δυσκαμπτική Μορφή, ο αυξημένος τόνος αφορά εξίσου τους καμπτήρες και τούς εκτείνοντες μύες. 2.Αντίσταση στην παθητική κίνηση: Οι σπαστικοί μύες αντιστέκονται στην αρχή της παθητικής κίνησης, ιδιαίτερα όταν είναι απότομη. Αντίθετα, στους δυσκαμπτικούς μύες, η αντίσταση είναι συνεχής, και σε όλο το εύρος κινήσεως. Φαρμακευτική θεραπεία της εγκεφαλικής παράλυσης Δεν είναι διαθέσιμη ειδική φαρμακευτική θεραπεία για την Εγκεφαλική παράλυση, καθόσον οι εγκεφαλικές βλάβες είναι μη αναστρέψιμες. Τα μόνα φάρμακα πού χρησιμοποιούνται είναι τα αντιεπιληπτικά φάρμακα, για τούς ασθενείς με Επιληψία επί εγκεφαλικής παράλυσης και τα μυοχαλαρωτικά, γιά περιορισμό των σπασμών, πχ Lioresal, Sirdalud, Cabral, Muscoril, κλπ. Βασικές αρχές θεραπείας παιδιών με εγκεφαλική παράλυση Πρώτον, είναι πολύ σημαντικό να γίνει έγκαιρη διάγνωση και ταξινόμηση της μορφής της εγκεφαλικής παράλυσης. Δεύτερον είναι βασικό να ελεγχθεί το επίπεδο του δείκτη νοημοσύνης. Παιδιά με υψηλό δείκτη νοημοσύνης έχουν καλή έως άριστη πρόγνωση, ενώ παιδιά με διανοητική καθυστέρηση δεν έχουν καλή πρόγνωση. Η διαπαιδαγώγηση του παιδιού θα πρέπει να είναι επιμελής και εφόσον πρόκειται για βαριά μορφή χρειάζεται να πάει σε ειδικό σχολείο. Η κινησιοθεραπεία και η φυσικοθεραπεία πρέπει να γίνεται από έμπειρο φυσικοθεραπευτή, και αν είναι δυνατόν σε ειδικά κέντρο, που ασχολείται με τέτοια παιδιά. Η γυμναστική, ατομική και ομαδική πρέπει να αποτελεί καθημερινή φροντίδα. Βασικός στόχος της θεραπείας των παιδιών με εγκεφαλική παράλυση είναι η πρόληψη μόνιμων παραμορφώσεων και η ένταξη στο κοινωνικό περιβάλλον. Οι ορθοπεδικές χειρουργικές επεμβάσεις έχουν σαν σκοπό την πρόληψη και θεραπεία των παραμορφώσεων, ή την βελτίωση της κινητικότητας και λειτουργικότητας των άκρων. Σημαντικό ρόλο έχει αρκετές φορές η λογοθεραπεία και η εργασιοθεραπεία. Χρειάζεται ιδιαίτερη προσοχή τόσο από τους θεράποντες ιατρούς όσο και από τους γονείς διότι στην πάθηση αυτή συχνά γίνονται δύο βασικά λάθη. Πρώτον χάνεται πολύτιμος χρόνος σε «εξετάσεις» διαγνωστικές, συχνά άνευ λόγου και σκοπιμότητος, με αποτέλεσμα να μένει πίσω το παιδί σε θεραπείες κάθε είδους. Δεύτερον, πολύ συχνά χάνεται πολύτιμος χρόνος σε φυσικοθεραπείες και κινησιοθεραπείες και παραβλέπεται μια τυχόν παραμόρφωση αρθρώσεως ή μια δυσλειτουργία τενόντων, η οποία πλέον μονιμοποιείται και αργότερα είναι δύσκολο να διορθωθεί χειρουργικά. Σε όλα τα Νοσοκομεία Παίδων σήμερα, υπάρχουν εξειδικευμένοι ορθοπεδικοί που μπορούν να καθορίσουν με ακρίβεια πού και πότε θα χρειασθεί μια ορθοπεδική επέμβαση διόρθωσης μιας παραμορφώσεως, αρθρώσεως ή μυών. Οι καλύτερες Κλινικές παιδοορθοπεδικής στην Ελλάδα βρίσκονται στο Νοσοκομείο Παίδων «Αγλαία Κυριακού» (Αθήνα), στο Νοσοκομείο Παίδων «Αγία Σοφία» (Αθήνα), στό «Νοσοκομείο Παίδων Πεντέλης», στην Παιδοορθοπεδική Κλινική του «Νοσοκομείου Ατυχημάτων ΚΑΤ» (Κηφισιά), στην Κλινική «Άγιος Λουκάς» (Θεσσαλονίκη), στο Νοσοκομείο «Παπαγεωργίου» (Θεσσαλονίκη), στο Νοσοκομείο «Αχέπα» (Θεσσαλονίκη), στο «Πανεπιστημιακό Νοσοκομείο Ρίο» (Πάτρα) και στο «Πανεπιστημιακό Νοσοκομείο Ηρακλείου» Κρήτης. Οι γονείς θα πρέπει να λάβουν σοβαρά υπ όψιν, ότι η εγκεφαλική παράλυση είναι πρακτικά σπάνια πάθηση (περίπου 0,25%) και επίσης ότι σπάνια χειρουργείται. Συνεπώς τα χειρουργούμενα περιστατικά είναι λίγα και συγκεντρώνονται σε εξειδικευμένα κέντρα, όπου είναι απολύτως φυσικό να συγκεντρώνεται και η σχετική εμπειρία. Ενδείξεις ορθοπεδικών χειρουργικών επεμβάσεων σε ασθενείς με εγκεφαλική παράλυση 1. Ασθενείς με Σπαστική μορφή Εγκεφαλικής Παράλυσης.
Δεν συνιστώνται χειρουργικές επεμβάσεις, λόγω αποτυχίας, στίς εξής περιπτώσεις Εγκεφαλικής Παράλυσης: * Xαμηλό Διανοητικό Πηλίκο (IQ). Διανοητική καθυστέρηση σημαντική.
Το έτος 1988 ο Ορθοπεδικός Δρ. Χαράλαμπος Γκούβας, παρουσίασε τον εξής πίνακα διαθέσιμων χειρουργικών επεμβάσεων, με βάση την διαθέσιμη βιβλιογραφία (Campbell's: "Operative Orthopaedics", USA, 1986 και Τachdjan: "Paediatric Orthopaedics", USA 1988), πρός χρήση των Ορθοπεδικών του Νοσοκομείου ΚΑΤ[10]. Οι επεμβάσεις ταξινομούνται κατά ανατομική περιοχή: * ΩΜΟΣ :Προσαγωγή-Έσω στροφή: Σπάνια χειρουργείται-Φυσικοθεραπεία
Στην πρόγνωση της εγκεφαλικής παράλυσης ισχύουν οι εξής βασικές αρχές. Κατ’ αρχήν είναι δύσκολο να καθορισθεί η πρόγνωση σε ένα πρωτοεξεταζόμενο μικρό παιδί. Χρειάζεται πολλές επανεξετάσεις του παιδιού και πρέπει να κρατάμε ένα καλό αρχείο είτε σε καρτέλα είτε σε υπολογιστή. Η πάθηση ΔΕΝ επιδεινώνεται όπως οι εκφυλιστικές παθήσεις του ΚΝΣ. Δεν ρέπει να φοβούνται γι αυτό οι γονείς. Αντίθετα, έχει τάσεις βελτίωσης με το χρόνο. Η βελτίωση αυτή ΔΕΝ μπορεί να προβλεφθεί. Υπάρχουν άτομα πού πάσχουν από εγκεφαλική παράλυση και έχουν σπουδάσει μαθηματικοί, ή μεταλλειολόγοι, και εξασκούν με επιτυχία επάγγελμα. Επίσης υπάρχουν παιδιά με ελαφρές αλλά και βαριές μορφές εγκεφαλικής παράλυσης πού αριστεύουν στο σχολείο αλλά και οδηγούν μοτοσικλέτα ή αυτοκίνητο[14]. Δυστυχώς όμως οι στατιστικές γράφουν ότι επί του συνόλου των ασθενών μόνο το 25-30% του συνόλου των ασθενών, καθίσταται κοινωνικώς και επαγγελματικώς αυτοδύναμο. Τα «κακά» προγνωστικά σημεία για ένα παιδί με εγκεφαλική παράλυση είναι: α. Η μεγάλη καθυστέρηση των κινητικών λειτουργιών. β. Η μεγάλη διανοητική καθυστέρηση. γ. Ο βαθμός διαταραχής της ισορροπίας. Σε γενικές γραμμές καλό είναι οι γονείς που έχουν ένα παιδί με εγκεφαλική παράλυση, να μην πανικοβάλλονται και να ακολουθήσουν μια μεθοδολογία αποτελεσματικότητας. Και αυτή είναι μία και μοναδική. Από ηλικία 0-14 το παιδί πρέπει να το παρακολουθεί απλώς ο παιδίατρος και ο οποίος θα ενημερώνει το φάκελο παρακολουθώντας το παιδί. Ο παιδίατρος θα παραπέμπει το παιδί για τυχόν βοήθεια σε ορθοπεδικό, παιδονευρολόγο, ορθοπεδικό φυσικοθεραπευτή, λογοθεραπευτή, ψυχολόγο, κλπ. Από ηλικίας 14 ετών ο φάκελος και η παρακολούθηση πρέπει να περιέρχεται σε νευρολόγο ο οποίος θα αναλαμβάνει πλέον την παρακολούθηση και την καθοδήγηση σε άλλες ειδικότητες. Παραπομπές 1. ↑ Γαροφαλίδης Θεόδωρος, Ορθοπεδική, 1965
1. Γαροφαλίδης Γεώργιος: Επίτομη Ορθοπεδική, εκδόσεις Παρισιάνος, Αθήνα 1965 Το άρθρο βασίστηκε αρχικά σε αντίστοιχο άρθρο της Live-Pedia.
<--- Search --->
Από τη ελληνική Βικιπαίδεια http://el.wikipedia.org . Όλα τα κείμενα είναι διαθέσιμα υπό την GNU Free Documentation License |
|
|
|
|